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【BSE】異常プリオン、MM型マウスでは通常型vCJD発症 VV型マウスの半分は孤発型CJDと似た病変

1 :pureφ ★:04/11/16 11:49:16 ID:???
BSEの人間版はvCJDに限られない 遺伝子型で異なる型

 人間が罹るBSEの型は一つだけではなさそうだ、しかし、一部の人はこの病気から
自分を保護する遺伝子型を持つかもしれない、このようなことを示唆するマウスでの
新たな研究が発表された(*)。

 人間版BSEで今(04年10月29日)までに亡くなった英国の146人のすべての患者は
vCJDと呼ばれるタイプの病気の患者で、そのすべてが”MM”と呼ばれる遺伝子型の
持ち主であった(英国人口の36%を占める)。ところが、この研究者たちによる10年に
及ぶマウスを使った実験の結果は、人々のなかには、少なくとも一つ、場合によって
は二つの別の形態のこの病気が存在し、これらは英国人口の半分を占める”MV”型、
14%を占める”VV”型の人に感染する可能性を示唆するという。

 その最も新しい実験で、研究チームは、牛のBSE、人間のvCJDを引き起こすとされ
る異常プリオン蛋白質を脳に注入することでマウスを感染させた。これらのマウスは
人間のMM型、VV型の遺伝子を持つように遺伝子操作されたもので、MM型のマウス
は、すべて人間に見られるような通常型のvCJDに罹ったが、VV型マウスの半分は
まったく発病しなかった。しかし、別の半分の脳はスポンジ状になり、プリオン病特有の
異常プリオン蛋白質の塊を形成した。ただし、これらの病変の分布はvCJDのMMマウ
スのそれとは異なっていた。

 さらに、VV型の罹患マウスの脳を健康なVVマウス、MMマウスの脳に注入すると、
VV型マウスに発病したものはなく、免疫性が見られたが、MMマウスはBSEとは無関
係とされる”孤発型”CJDの人間に見られるのと類似の病気になった。こうしたことは、
人間では、MM型の人が、脳手術の手術具を通じてVV型の感染者から感染物質を
受け取るような場合に起こり得る。だが、この場合、”孤発型”CJDと誤認されることに
なるだろう。(中略)

 英国人口の半分を占めるMV型については最も抵抗性が強いと見られるが、これに
関する実験は完了したものの、なおデータを分析中という。(中略)

 この研究は、牛由来のプリオン病感染者が予想以上に出るのではないかという従
来からの懸念を一層強めるだろう。アイロンサイド教授は、衰えつつあるように見える
英国のvCJDの発生予測を変えるべきかどうかを言うには時期尚早だが、新たなCJD
の株の証拠を求めて患者の脳が研究できるように、プリオン病の厳格なサーベイラン
スを維持する必要があると強調する。また、NewScientistに対しては、この研究はBSE
が人間に一つ以上のCJDを引き起こす可能性があることを了解させると信じる、「既
に孤発型CJDには少なくとも六つの異なる型があると分かっている」と言う。(略)

記事全文はこちらです。
農業情報研究所(WAPIC) 04.11.12
http://www.juno.dti.ne.jp/~tkitaba/bse/news/04111201.htm

NewScientist.com 11 November 04
Humans may get different forms of BSE
http://www.newscientist.com/news/news.jsp?id=ns99996660

*Human Prion Protein with Valine 129 Prevents Expression of Variant CJD Phenotype
Jonathan D. F. Wadsworth, Emmanuel A. Asante, Melanie Desbruslais, Jacqueline M. Linehan, Susan Joiner,
Ian Gowland, Julie Welch, Lisa Stone, Sarah E. Lloyd, Andrew F. Hill, Sebastian Brandner, and John Collinge
Published online November 11 2004; 10.1126/science.1103932 (Science Express Reports )
http://www.sciencemag.org/cgi/content/abstract/1103932v1

**News@Nature.com 11 November 2004; | doi:10.1038/news041108-14
Mice with 'good' genes succumb to vCJD
Jim Giles
New strains of Creutzfeldt-Jakob disease may yet emerge.
http://www.nature.com/news/2004/041108/full/041108-14.html

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